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Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) ist eine erworbene Neuropathie mit progressivem oder relapsierend-remittierendem Verlauf, assoziiert mit einer allmählichen Demyelinisierung von spinalen Wurzeln und peripheren Nerven. Die Prävalenz liegt bei 1-2/100.000, ein Erkrankungsgipfel liegt im 5. - 6. Lebensjahrzehnt. Seit der Erstbeschreibung 1890 wurden anhand mehrerer Studien die klinischen Manifestationen und Diagnosekriterien bestimmt, die untereinander nur gering variieren. Die CIDP ist eine behandelbare, möglicherweise zu selten diagnostizierte Erkrankung.
Es kommt zu symmetrischen Paresen (proximal oder distal) mit Reflexabschwächung oder -verlust und unterschiedlicher sensibler Beteiligung. Die Erkrankung entwickelt sich langsam und erreicht das Maximum 8 Wochen und später nach Symptom-Beginn. Paresen an der unteren Extremität führen zu einer Gangstörung, bei Beteiligung der proximalen Muskulatur auch zu Schwierigkeiten beim Treppensteigen und dem Aufstehen von niedrigen Sitzgelegenheiten. Eine eingeschränkte Feinmotorik mit Schwierigkeiten z.B. beim Knöpfen oder beim Nähen ist die Folge von Paresen an der oberen Extremität. Häufig klagen die Patienten über Müdigkeit, Parästhesien oder Kompressionsgefühlen an den Extremitäten. Dysästhesien (Brennen, Hyperästhesie) sind selten. Eine sensible Gangataxie kann zusätzlich vorhanden sein, aber auch, v.a. bei Kindern, alleiniges Symptom einer CIDP sein. Miktionsstörungen können auftreten, ebenso eine Hypertrophie peripherer Nerven mit der Folge von Nerven-Kompressionssyndromen. Aus noch unklaren Gründen kommt es gelegentlich zu Tremor.
Die Häufigkeitsverteilung der neurologischen Defizite ist wie folgt:
Zur Klassifizierung der CIDP wurden von verschiedenen Arbeitsgruppen diagnostische Kriterien erarbeitet, die auf den klinischen Manifestationen und Befunden in Elektrophysiologie, Liquor- und, nicht immer obligatorisch, Biopsiediagnostik basieren. Die Kriterien der American Academy of Neurology AIDS Task Force (AAN, 1991) sind daran ausgerichtet, möglichst viele Daten zur Erforschung dieser Neuropathien zu erhalten. So ist z.B. hier die Nervenbiopsie obligatorisch enthalten. In der klinischen Praxis sind diese Kriterien sehr restriktiv bezüglich der möglichen Klassifikation einer CIDP. Um Patienten, die milder betroffen sind, trotzdem einer effektiven Therapie zuzuführen, wurden von verschiedenen Autoren unterschiedliche CIDP-Kriterien aufgestellt (Hughes et al 2001; Saperstein et al 2001, Latov 2002), die eine Nervenbiopsie nicht obligatorisch enthalten.
Derzeitige pathogenetische Konzepte legen eine aberrierende Immunantwort auf zellulärer und humoraler Ebene nahe, die sich gegen Antigene des peripheren Nerven richtet und bei der Antikörper, Komplement, Cytokine, autoreaktive T-Zellen und Makrophagen eine Rolle spielen. Die Haupt-Antigene in diesem Immunprozess sind noch unbekannt. Im Vergleich zum GBS geht einer CIDP nur selten eine Infektion voraus. Gangliosid-Antikörper kommen vor.
Die CIDP ist nicht immer idiopathisch, sondern tritt häufig in Assoziation mit anderen Erkrankungen auf, z.B. HIV-Infektionen, systemischem Lupus erythematodes, Diabetes mellitus, Hepatitis C, Paraproteinämien und malignen Erkrankungen wie Lymphom und osteosklerotischem Myelom.
Da die CIDP unbehandelt einen progredienten Verlauf zeigt, in einigen Fällen mit Relapsierung, ist meist eine länger dauernde medikamentöse Therapie erforderlich. Anders als beim Guillain-Barré-Syndrom zeigen Steroide bei der CIDP eine positive Wirkung. Steroide verringern die Expression pro-inflammatorischer Cytokine und hemmen die T-Zell-Proliferation. Auch die Plasmapherese und die intravenöse Immunglobulingabe stellen Therapie-Optionen dar. Ein Cochrane-Review 2002 über Therapiestudien bei der CIDP kam zu dem Ergebnis, dass Steroide, Plasmapherese und Immunglobuline in ihrer Wirkung gleichwertig sind. Die Immunglobulin-Dosis ist die gleiche wie beim Guillain-Barré-Syndrom, allerdings muss die Therapie zyklisch wiederholt werden in Intervallen von 1-3 Monaten. Ungefähr zwei Drittel der Patienten zeigt einen positiven Effekt unter dieser Therapie. Nach Plasmapherese können sich die Symptome nach initialer kurzfristiger Besserung verschlechtern. Aufgrund der Nebenwirkungen einer langdauernden Steroid-Therapie werden additiv zur Dosis-Einsparung immunsuppressive Substanzen gegeben. Zu den eingesetzten Immunsuppressiva zählen u.a. Azathioprin, Cyclophosphamid, Cyclosporin, Methotrexat, Mycophenolat Mofetil, Rituximal und Interferon ? 1-a. Ein Cochrane-Review 2004 über zwei Therapiestudien mit Azathioprin und Interferon ? 1-a konnte für keines der beiden Immunsuppressiva eine positive Wirkung belegen. Für die andereren o.g. cytotoxischen Substanzen existieren noch keine größeren kontrollierten Studien.
Die CIDP-Variante Lewis-Sumner-Syndrom spricht gut auf intravenöse Immunglobulingabe an, weniger gut auf Prednisolon.
Die CIDP-Variante mit zusätzlicher IgM-Gammopathie und MAG-AK spricht kaum auf Prednisolon an, unter intravenöser Immunglobulingabe kommt es zu inkomplettem Ansprechen.
Das Erkrankungsalter scheint Einfluss zu haben auf den Verlauf. Patienten < 20 Jahren entwickeln häufiger eine motorisch betonte Neuropathie mit subakuter Progression, relapsierend-remittierendem Verlauf und guter Rückbildung. Patienten älter als 64 Jahre zeigen häufig eine chronisch-progrediente sensomotorische Neuropathie mit verbleibenden neurologischen Defiziten.
