Die Muscle-Tissue-Culture-Collection (MTCC) wurde im Jahr 1998 am Friedrich-Baur-Institut eingerichtet und durch eine Anschubfinanzierung der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) unterstützt. Seitdem wurde und wird die MTCC durch die Association Française contre les Myopathies (AFM), das Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF) und die Europäische Kommission (Fünftes Rahmenprogramm) gefördert. Seit 2003 ist die MTCC eine zentrale Serviceeinrichtung des deutschen Muskeldystrophie-Netzwerks MD-NET.

Die Serviceeinrichtung sammelt, verarbeitet und archiviert vitale Muskelzellen (Myoblasten) verschiedenster Muskelkrankheiten, und stellt diese dann für zahlreiche, nicht-kommerzielle Forschungsprojekte zu neuromuskulären Erkrankungen zur Verfügung. Gerade funktionelle Untersuchungen zur Krankeitsentstehung in der Muskelzelle (zelluläre Pathogenese) und zur Korrektur der Krankheits-spezifischen zellulären Abläufe (molekulare Therapie) profitieren erheblich von diesem Angebot. So haben in den letzten neun Jahren Forschungsprojekte an mehr als 80 Instituten im In- und Ausland direkt von dem Einsatz der von der MTCC zur Verfügung gestellten Myoblasten profitiert, oder wurden erst durch diese möglich gemacht (siehe auch die Literaturliste unten).

Die MTCC wird von vielen Zentren in Deutschland unterstützt und leistet einen wesentlichen Beitrag bei der Etablierung und Durchführung von Forschungsprojekten. Für interessierte Wissenschaftler und technisches Personal werden regelmäßig Trainingsprogramme in der Technik der Myoblastenkultur sowie weitgehende Beratungsleistungen in der Durchführung von Zellkulturexperimenten angeboten. Der Einsatz kultivierter, humaner Muskelzellen für neuromuskuläre Forschungsarbeiten sowohl auf dem Gebiet der klinischen Medizin, als auch in der Grundlagenforschung wird auch in Zukunft helfen, die Pathomechanismen von Muskelkrankheiten besser zu verstehen, um so die Entwicklung neuer therapeutischer Strategien für diese seltenen Erkrankungen zu fördern.

Darüber hinaus ist die MTCC seit 2003 Gründungsmitglied und Partner einer multinationalen europäischen Initiative, genannt „EuroBioBank“. Die Vernetzung von Biomaterialbanken ist insbesondere für die Forschung zu seltenen Erkrankungen essentiell. EuroBioBank ist das erste operierende Netzwerk in Europa, das spezifisch für seltene Erkrankungen humanes biologisches Material (DNA, Gewebe, Zellkulturen) zu Forschungszwecken zur Verfügung stellt. Mittlerweile sind über 80.000 Proben über die Banken des Konsortiums erhältlich. Für mehr Informationen siehe die Beschreibung auf der EuroBioBank-Website. Seit 2005 ist Prof. Lochmüller der wissenschaftliche Koordinator von EuroBioBank. MTCC und Eurobiobank werden diese Arbeit als Partner im Network of Excellence TREAT-NMD ab Januar 2007 fortsetzen und erweitern.

Patienteninformationen

Patientenaufklärung Muskelbank
Patienteneinwilligung Muskelbank

Einsendung und Bezug von Myoblasten-Kulturen

Informationen zur Einsendung von Biopsiematerial (Deutsch)
Informationen zur Einsendung von Biopsiematerial (Englisch)
Agreement form zum Bezug von Myoblasten-Kulturen (Englisch)

Myoblasten-Kulturen können im Online-Katalog der EuroBioBank ausgewählt werden.

Weitere Informationen zur Einsendung von Biopsiematerial und zum Bezug von Myoblasten-Kulturen sowie zu spezifischen Beratungsleistungen und Trainingsprogrammen sind per E-Mail unter mtcc.bitte.entfernen@med.uni-muenchen.bitte.entfernen.de oder telefonisch unter 089/5160-7480 erhältlich.

Ansprechpartner

mtcc.bitte.entfernen@med.uni-muenchen.bitte.entfernen.de
Prof. Dr. Hanns Lochmüller
Julia Emmerich

Publikationen

• Schreiner B, Voss J, Wischhusen J, Dombrowski Y, Steinle A, Lochmüller H, Dalakas M, Melms A, Wiendl H.: Expression of toll-like receptors by human cells in vitro and in vivo. FASEB J 2006 Jan;20(1):118-20. Epub 2005 Nov 17.
• Schroers A, Kley RA, Stachon A, Horvath R, Lochmüller H, Zange J, Vorgerd M: Gentamicin treatment in McArdle disease: Failure to correct myophosphorylase deficiency. Neurology 2006; Jan 24;66(2):285-6.
• Thirion C, Lochmüller H, Ruzsics Z, Boelhauve M, König C, Thedieck C, Kutik S, Geiger C, Kochanek S, Volpers C, Burgert HG: Adenovirus vectors based on human Ad19a have a high potential for human muscle-directed gene therapy. Human Gene Therapy 2006; Feb;17(2):193-205.
• Müller J.S., Piko H., Schosser B.GH., Schlotter-Weigel B., Reichlich P., Gürster S., Born C., Karcagi V., Pongratz D., Lochmüller H., Walter M.: Novel splice site mutation in the caveolin-3 gene leading to autosomal recessive limb girdle muscular dystrophy, Neuromuscular Disorders ( in press).
• Hübbers CU, Clemen CS, Kesper K, Böddrich A, Hofmann A, Kämäräinen O, Tolksdorf K, Stumpf M , Reichelt J, Roth U, Krause S, Watts G, Kimonis V, Wattjes MP, Reimann J, Thal DR, Biermann K, Evert BO, Lochmüller H, Wanker EE, Schoser BGH, Noegel AA, Schröder R: Pathological consequences of VCP mutations on human striated muscle doi:10.1093/brain/awl238 Brain (2006)
• Margolis JM, Schoser BG, Moseley ML, Day JW, Ranum LP: DM2 intronic expansions: evidence for CCUG accumulation without flanking sequence or effects on ZNF9 mRNA processing or protein expression. Hum Mol Genet. 2006 Jun 1;15(11):1808-15.
• Horvath R, Schneiderat P, Schoser BGH, Gempel K, Neuen-Jacob E, Plöger H, Müller-Höcker J, Pongratz DE, Naini A, DiMauro S, Lochmüller H: Coenzyme Q10 deficiency and isolated myopathy. Neurology 2006;66;253-255
• Brummer D, Walter MC, Palmbach M, Knirsch U, Karitzky J, Tomczak R, Braun C, Grundhoff N, Bornemann A, Muller CR, Lochmuller H, Schreiber H.: Long-term MRI and clinical follow-up of symptomatic and presymptomatic carriers of dysferlin gene mutations. Acta Myol 2005; 24: 6-16.
• Endesfelder S, Kliche A, Lochmüller H, von Moers A, Speer A: Antisense oligonucleotides and short interfering RNAs silencing the cyclin-dependent kinase inhibitor p21 improve proliferation of Duchenne muscular dystrophy patients' primary skeletal myoblasts. J Mol Med. 2005;83:64-71. Epub 2004 Nov 05.
• Horvath R, Freisinger P, Rubio R, Merl T, Bax R, Mayr JA, Shawan, Muller-Hocker J, Pongratz D, Moller LB, Horn N, Jaksch M: Congenital cataract, muscular hypotonia, developmental delay and sensorineural hearing loss associated with a defect in copper metabolism. J Inherit Metab Dis. 2005;28:479-92.
• Horvath R, Schoser BG, Muller-Hocker J, Volpel M, Jaksch M, Lochmuller H: Mutations in mtDNA-encoded cytochrome c oxidase subunit genes causing isolated myopathy or severe encephalomyopathy. Neuromuscul Disord 2005;15:851-7.
• Krause S, Hinderlich, Amsili S, Horstkorte R, Wiendl H, Argov Z, Mitrani-Rosenbau S, Lochmüller H: Localization of UDP-GlcNAc 2-epimerase/ManAc kinase (GNE) in the Golgi complex and the nucleus of mammalian cells. Exp Cell Res 2005;304: 365–79.
• Salama I, Hinderlich S, Shlomai Z, Eisenberg I, Krause S. Yarema K, Argov Z, Lochmüller H, Reutter W, Dabby R, Sadeh M, Ben-Bassat H, Mitrani-Rosenbaum S: No overall hyposialylation in hereditary inclusion body myopathy myoblasts carrying the homozygous M712T GNE mutation. Biochem Biophys Res Commun 2005; 328: 221-6.
• Horvath R., Lochmüller H., Hoeltzenbein M., Muller-Hocker J., Schoser B.G., Pongratz D., Jaksch M.: Spontaneous recovery of a childhood onset mitochondrial myopathy caused by a stop mutation in the mitochondrial cytochrome c oxydase III gene; J Med Genet.2004 ; 41:75
• Schoser BG, Kress W, Walter M, Halliger-Keller B, Lochmüller H, Ricker K: Homozygosity for CCTG mutation in myotonic dystrophy type 2. Brain 2004, 127: 1868-1877
• Karcagi V, Horváth R, Müller CR, Hübner A, Tímár L, Pikó H, Komoly S, Lochmüller H: Molecular detection of the calpain defect causing limb-girdle muscular dystrophy type 2A in a Hungarian family. European Journal of Human Genetics, 2004, 12, Suppl. 1: 215
• Kirschner J, Zan Y, Horvath R, Herczegfalvi A, Karcagi V, Sudano D, Schoser BGH, Carey D, Lochmüller H, Böhnermann CG: Congenital cutis lexa with myopathy: a new phenotype in two siblings. Neuromuscular Disorders, 2004, 14, Issues 8-9: 451-633, abstract
• Endesfelder S, Bucher S, Kliche A, Reszka R, Speer A.: Transfection of normal primary human skeletal myoblasts with p21 and p57 antisense oligonucleotides to improve their proliferation: a first step towards an alternative molecular therapy approach of Duchenne muscular dystrophy. J Mol Med. 2003 Jun;81(6):355-62.
• Horvath R, Lochmüller H, Scharfe C, Do BH, Oefner PJ, Müller-Hocker J, Schoser BG, Pongratz D, Auer DP, Jaksch M.: A tRNA(Ala) mutation causing mitochondrial myopathy clinically resembling myotonic dystrophy. J Med Genet. 2003 Oct;40(10):752-7.
• Wiendl H, Lautwein A, Mitsdorffer M, Krause S, Erfurth S, Wienhold W, Morgalla M, Weber E, Overkleeft HS, Lochmüller H, Melms A, Tolosa E, Driessen C.: Antigen processing and presentation in human muscle: cathepsin S is critical for MHC class II expression and upregulated in inflammatory myopathies. J Neuroimmunol. 2003 May;138(1-2):132-43.
• Wiendl H, Mitsdoerffer M, Schneider D, Melms A, Lochmüller H, Hohlfeld R, Weller M.: Muscle fibres and cultured muscle cells express the B7.1/2-related inducible co-stimulatory molecule, ICOSL: implications for the pathogenesis of inflammatory myopathies. Brain (2003), 126, 1026±1035
• Wiendl H, Mitsdoerffer M, Schneider D, Chen L, Lochmüller H, Melms A, Weller M.: Human muscle cells express a B7-related molecule, B7-H1, with strong negative immune regulatory potential: a novel mechanism of counterbalancing the immune attack in idiopathic inflammatory myopathies. FASEB J. 2003 Oct;17(13):1892-4.
• Wiendl H, Mitsdoerffer M, Hofmeister V, Wischhusen J, Weiss EH, Dichgans J, Lochmüller H, Hohlfeld R, Melms A, Weller M: The non-classical MHC molecule HLA-G protects human muscle cells from immune-mediated lysis: implications for myoblast transplantation and gene therapy. DOI:10.1093/brain/awg017 (2003)
• Walter MC, Braun C, Vorgerd M, Poppe M, Thirion C, Schmidt C, Schreiber H, Knirsch UI, Brummer D, Muller-Felber W, Pongratz D, Muller-Hocker J, Huebner A, Lochmüller H.: Variable reduction of caveolin-3 in patients with LGMD2B/MM. J Neurol. 2003 Dec;250(12):1431-8.
• Volpers C, Thirion C, Biermann V, Hussmann S, Kewes H, Dunant P, von der Mark H, Herrmann A, Kochanek S, Lochmüller H: Antibody-Mediated Targeting of an Adenovirus Vector Modified To Contain a Synthetic Immunoglobulin G-Binding Domain in the Capsid. JOURNAL OF VIROLOGY, Feb. 2003, p. 2093–2104 Vol. 77, No. 3
• Courdier-Fruh I, Barman L, Briguet A, Meier T: Glucocorticoid-mediated regulation of utrophin levels in human muscle fibers. Neuromuscular Disorders (2002)
• Thirion C, Stucka R, Mendel B, Gruhler A, Jaksch M, Nowak KJ, Binz N, Laing NG, Lochmüller H: Characterization of human muscle type cofilin (CFL2) in normal and regenerating muscle. Eur. J. Biochem. 268, 3473±3482 (2001) q FEBS 2001
• Jaksch M, Paret C, Stucka R, Horn N, Müller-Höcker J, Horvath R, Trepesch N, Stecker G, Freisinger P, Thirion C, Müller J, Lunkwitz R, Rodel G, Shoubridge EA, Lochmüller H: Cytochrome C Oxidase deficiency due to mutations in SCO2, encording a mitochondrial copper-binding protein, is rescued by copper in human myoblasts. Human Molekular Genetics, 2001, Vol.10, No.26, 3025-3035